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    胶原百科

    * 来源 : * 作者 : admin * 发表时间 : 2016-11-24 * 浏览 : 80

          作为哺乳动物中含量最丰富的蛋白质,胶原蛋白广泛存在于皮肤、骨骼、肌腱、
    韧带和血管等结缔组织中,达到体内所有蛋白质总量的1/4。胶原蛋白形成一个
    分子支架,支撑和保护柔软的组织和内脏,并为它们提供机械强度和结构完整性。
    胶原蛋白是细胞外基质的主要组成成分,目前已发现28 种不同类型的胶原蛋白,包
    括I 型、II 型和III 型胶原蛋白。I 型胶原蛋白是由两条α1 和一条α2 组成的异源三
    聚体,占所有胶原蛋白的90%以上,广泛存在于皮肤、骨骼、肌腱和韧带中。II
    型胶原蛋白由三条相同的α1 链组成的同源三聚体,主要存在于软骨和关节中。III
    型胶原蛋白形成的异源三聚体,主要存在于皮肤、血管等弹性组织中。
           胶原蛋白具有特征性的三重螺旋结构(图1-1A)。它是由三条具有(Gly-X-Y)n 重
    复序列的α肽链,围绕同一轴为中心紧密堆积,而形成的右手螺旋的三聚体结构
    甘氨酸是胶原蛋白中含量最高的氨基酸(~33%),它作为第三个残基在胶原蛋
    (Gly-X-Y)n 的重复序列中反复出现,因为三重螺旋结构的紧密排列只能容忍体积
    最小的甘氨酸在中心轴附近出现。在X 和Y 位置可以是任意氨基酸,但它们通常是
    脯氨酸和羟脯氨酸,研究发现它们可以提高三重螺旋结构的稳定性。X 和Y 位置的
    氨基酸残基处于三重螺旋结构的外侧(图1-1B)。处于内侧的甘氨酸的酰胺质子与相
    邻肽链X 位置的氨基酸的羰基氧形成氢键,它是稳定胶原蛋白三重螺旋结构的关键
    因素。目前的研究表明,(Gly-Pro-Hyp)n (Hyp: 羟脯氨酸)序列在天然的胶原蛋
    白氨基酸序列中具有最高的热稳定性。胶原蛋白的三条肽链并不完全相同,每
    条肽链之间交错一个氨基酸残基。
             不仅是极为重要的结构蛋白, 胶原蛋白还具有高度生物活性。胶原蛋白通过与
    整合素, 盘状结构域受体, 糖蛋白VI, 白细胞相关免疫球蛋白受体-1 等细胞表面受
    体的相互作用, 调控不同的细胞活动。例如,整合素是被研究得最为广泛的胶原蛋
    白受体之一, 胶原蛋白与整合素的特异性结合, 在细胞的发育和分化,组织修复,血
    管生成,炎症等细胞过程中发挥关键作用, 对自身免疫性疾病,血管疾病和癌症转
    移等疾病的发生也有重要影响。这些研究表明,胶原蛋白在大量的生理过程中发挥
    重要的生物功能。
             作为重要的结构和功能蛋白,胶原蛋白被发现与成骨不全症,关节炎,血栓症,
    癌症等多种疾病息息相关。例如,胶原蛋白三重螺旋结构域中一个单一的甘氨酸突
    变也会导致各种类型的疾病。I 型胶原蛋白中已发现700 多个不同的甘氨酸突
    变导致成骨不全症,II 类胶原蛋白中的甘氨酸突变表现为多种形式的软骨发育不
    良,包括软骨成长不全/软骨发育不良, 脊椎骨骺发育不良等。III 型胶原蛋白中的
    甘氨酸突变则导致埃-唐氏综合症IV 型,会因主动脉破裂引起突然死亡。